Ольга не переносит чеснок — ей от него плохо. Не может находиться на солнце — оно ей вредит. Зато человеческая кровь для нее — эликсир жизни. Девушка болеет порфирией, редкой болезнью среди редких. Если опустить сложные медицинские формулировки, можно сказать, что Оля — вампир.
Атака боли
Оля была одна дома, когда живот пронзила боль — резкая, жгучая, как будто в него метнули ножи. Она согнулась пополам, упала на пол. Боль нарастала. Это было похоже на непрекращающиеся родовые схватки, которые невозможно терпеть. В голове пронеслось: «Я умираю». Позвонила мужу, который был в командировке. Он просил дотерпеть до утра и вызвать врача. Всю ночь Оля корчилась от боли, утром пришел доктор. «У вас грипп», — поставил диагноз, не глядя.
Вечером стало хуже, «Скорая» увезла Олю в больницу. Ей вкололи слоновью дозу обезболивающих, но боль лишь усиливалась. Оля выла, а врачи обвиняли ее в том, что она симулирует. Анализы не прояснили картину, Олю перевели в другую больницу. Снова обследовали, безуспешно пытались облегчить боль. Оля не спала, не могла есть и пить. Однажды встала и тут же упала на пол — отказали руки и ноги.
Собрался консилиум врачей. Один из них попросил Олю перечислить все симптомы, на которые она обратила внимание. Еле ворочая языком, белая, как бинты, она перечисляла. И тут вспомнила, что видела свою мочу, когда сдавала анализы — та была красного цвета.
«О! Про что-то такое экзотическое я уже слышал», — вспомнил врач. А вечером сообщил: «У тебя порфирия». Соседка по палате написала Олиному мужу СМС с названием болезни — чтобы погуглил, сама Оля телефон в руках держать не могла. То, что он нагуглил, ему не понравилось. «Вылезли фотографии страшных людей с заостренными ушами и клыками, с окровавленными лицами, — рассказывает Оля. — И всюду говорилось, что люди, болеющие порфирией, — это вампиры».
Муж не смог поверить в то, что его жена — вампир. Сорвался и приехал в больницу.
Вкус крови
Порфирия — это генетическое заболевание крови, при котором появляются нарушения в синтезе гемоглобина. В организме накапливаются токсические вещества — порфирины и убивают нервную систему. Болезнь женская, мужчины ей практически не болеют. Опасность порфирии в том, что она проявляется внезапно, страшными атаками невыносимой боли, которую не унять. Объясняя про течение порфирии, Оля приводит пример с солдатами, которые по цепочке передают кирпичи в машину. «У всех две руки, а у одного солдата — одна. Однорукий солдат справляется, когда кирпичи передают медленно. А если быстрее, то он роняет кирпичи, они скапливаются горкой перед ним. Вот эти кирпичи и называются порфирины. Они начинают тебя разрушать изнутри, твою нервную систему. Сначала живот, поясницу, потом ноги, руки, затем легкие. А дальше наступает смерть».
Стресс и всевозможные лекарства вызывают приступы порфирии, поэтому нельзя нервничать и надо стараться не болеть. Еще опасно солнце. В случае с Олиным типом порфирии (острая перемежающаяся порфирия) оно провоцирует приступы боли, а в случае с урокопропорфирией («кожной» порфирией) солнечные лучи истончают кожу и хрящи, появляются язвы. Человек становится похож на вампиров из книжек: заостренные уши, белая кожа, отсутствие десен (отсюда ярко выраженные клыки). Провоцируют приступ и беременность, и, как ни странно, чеснок. Когда Оля была маленькая, заметила, что от чеснока ей становится плохо, и перестала его есть совсем. И только узнав диагноз, поняла, что все это значило. В общем, недаром некоторые доктора утверждают, что люди, которых в Средние века считали вампирами или оборотнями, могли болеть порфирией.
В Нижнем Новгороде, где живет Оля, можно сдать анализы на порфирию. Вернувшийся из командировки муж съездил с ними в лабораторию. Диагноз подтвердился. Тогда он нашел гематологический центр в Москве, где работает единственный в стране специалист по этому заболеванию. Узнал, что есть лекарство. В тот момент оно было не зарегистрировано, и муж, продав машину, купил одну ампулу за 50 тысяч рублей. В основе лекарства — генетически-модифицированная кровь. Через два часа после введения ее в вену приступ проходит, и человек поправляется. Когда будет следующий приступ и будет ли вообще — неизвестно.
«Поэтому нас и называют вампирами: мы лечимся кровью, — рассказывает Ольга. — Во время приступа человек с порфирией кусает себе губы до крови: почему-то, когда чувствуешь ее вкус, становится легче. Но потребности набрасываться на людей нет, конечно. И смысла в этом нет тоже: простая кровь не спасает, только генномодифицированная».
Оля приходила в себя очень долго. Заново училась ходить, держать ложку. Вид у нее был такой, что пациенты решили, что это по меньшей мере СПИД, и шарахались. Когда Оля впервые сама встала с кровати и подошла к зеркалу, поняла их опасения: увидела белое лицо со впалыми щеками и сантиметром седых волос на голове. Она вспоминает, как в одну из ночей, когда лежала с закрытыми глазами, врачи перешептывались о том, что она не жилец и вряд ли выживет. Оля тогда мысленно сжала кулаки и сказала себе, что если выкарабкается, будет помогать таким, как она. Она тогда еще не знала, сколько «таких», и какая именно им нужна помощь.
Пожар в дремучем лесу
После первого приступа у Оли было еще три. Второй случился через год. Тогда муж уже знал, где брать лекарство. Он помчался за ампулой в Москву, и на следующий день Олю спасли. В третий раз боль напала на Олю через несколько месяцев, потом через полгода — на фоне стресса. С 2012 года приступов не было. Возможно, потому, что она научилась правильно жить. Летом перемещается по городу перебежками в закрытой одежде. Не загорает и не ездит на юг. Всеми доступными способами контролирует стресс. Не принимает лекарства. И всегда морально готова к тому, что боль придет снова.
Сегодня Оля — президент Российской Ассоциации больных с порфирией. Она снимает видеоролики о болезни и борьбе с ней, участвует во всевозможных конференциях, всеми доступными способами пытается пробить доступное лечение в России и ведет группу во «ВКонтакте» для больных порфирией. Она беседует с теми, кому больше не к кому обратиться, и оказывает самую разную помощь, от консультативной (однажды через интернет удалось поставить верный диагноз) до психологической.
«Я знаю девочку, ей 14, у нее порфирия. Для такого юного возраста это редкость, порфирия — болезнь взрослых. В больнице ей подкладывают чеснок в кровать, дразнят “вампиренышем”. Такие психологические моменты тоже важно помогать переживать».
Шансов выжить у людей с порфирией в России не много. Всего в нашей стране зарегистрировано 50 выживших. В США – 10 тысяч, во Франции — пять тысяч. Оля говорит, это потому, что для медиков нашей страны порфирия — дремучий лес. И большинство женщин умирают оттого, что им не смогли поставить верный диагноз.
«Приступ порфирии похож на пожар. Когда горит дом, его надо сразу тушить, иначе от него ничего не останется. Порфирия, как огонь, сжирает тебя изнутри, и, чем быстрее примешь лекарство, тем больше шансов выжить. Умирают, как правило, когда отказывают легкие. В заключении врачи пишут: смерть от присоединенной пневмонии. Отчего она произошла — никто не разбирается. А сколько умирает потому, что им «лечили» аппендицит или взрезали живот, чтобы посмотреть, что там болит! Хирургическое вмешательство делается под наркозом — он усугубляет приступ, смерть наступает быстрее».
Сегодня стоимость лекарства от порфирии — 400 тысяч за четыре ампулы. При срочном лечении для того, чтобы спасти человека, достаточно одной.
«Сложность в том, что в России существует регистр редких заболеваний, — рассказывает Ольга. — Все они лечатся из регионального бюджета. Лекарство от порфирии обязаны закупать больницы, но они не желают тратить деньги, поэтому у нас все грустно. Чтобы у пациента пролечили приступ порфирии, надо заявить о нем в местный минздрав. Две недели врачи будут решать, надо тебе это или нет. Потом начнутся торги, конкурсы… При самом идеальном варианте через месяц больной получит лекарство официально. Но сможет ли он дожить? Я знаю девушку, которая получила лекарство поздно. Ее еле вытащили с того света, и она не восстановилась. Передвигается в инвалидном кресле, никуда не выходит. Сидит дома, закрылась от всего мира. Приступ порфирии — это настолько страшно, что мало кто хочет об этом вспоминать».
По словам Ольги, в Москве проблем с лечением практически нет. Когда в МОНИКИ (Институт имени Владимирского) поступает девушка с атакой порфирии, ей покупают лекарство быстро, в обход «законных» проволочек. Но это происходит по негласной договоренности с директором. В других больницах ситуация иная.
«Надо идти к врачу, доказывать, умолять. В Нижнем Новгороде мы добились того, чтобы был создан запас из четырех ампул, ждали случая атаки. Случилось. Казалось бы — берите лекарство и вкалывайте. Две с половиной недели наши чиновники чего-то решали. В какой больнице мы будем колоть это лекарство, как мы это все привезем. А может, что-то изменится, и оно не понадобится… В итоге пришлось писать письма в Москву с просьбой повлиять на чиновников. Женщину c атакой порфирии довели до такого состояния, что она умерла. А лекарство было! Именно поэтому я на каждом углу рассказываю о порфирии и о том, как важно изменить систему оказания помощи “редким” больным».
Спасать себя самому можно начать уже сейчас, дома, без помощи врачей. Ольга просит непременно написать о том, что ее группа во «ВКонтакте» всегда открыта для вопросов. А еще о том, что провести диагностику на порфирию самостоятельно легко. Нужно поставить на окно, на солнечный свет, баночку с мочой. Если через час моча покраснеет — это порфирия. Оля смотрит на мое озадаченное лицо и красиво улыбается. «Смешно звучит, да — баночку на окно. С мочой! Мне бы сказали раньше, я бы, может, и отмахнулась. Но после той боли, через которую я прошла, я готова на все, чтобы это больше ни со мной и ни с кем другим не случилось».
Автор: Евгения Волункова