Рак мозга – один из самых страшных диагнозов. Но обычно, когда так говорят, принято считать, что в мозге возникает опухоль из нервных клеток. И чаще всего это не так.
Четыре пятых от всего количества злокачественных опухолей мозга занимают опухоли, вырастающие из ростков глии, «вспомогательных» клеток нервной системы – астроцитов и олигодендроцитов (подробнее о том, из каких клеток состоит мозг, можно прочитать в нашей статье). Именно о глиомах и пойдет наш рассказ сегодня.
Откроем словарь. «Глиомы — опухоли из глиальных клеток (БМЭ). Глиомы (внутримозговые, нейроэктодермальные, нейроэпителиальные опухоли) являются первичными опухолями головного мозга, возникающими из клеток, составляющих опорное вещество центральной нервной системы». Что такое первичная опухоль? Это опухоль, возникшая самостоятельно (бывают еще вторичные опухоли – метастазы раковых опухолей, возникших в других органах).
Первичные опухоли центральной нервной системы составляют около 2 % от всех опухолей человека, или, по данным CBTRUS Central Brain Tumor Register of the US – 21,4 случаев на 100 тыс. населения. Не так уж и редко! А, как мы уже сказали, 80% этих случаев – глиомы. Какие бывают глиомы? Их можно классифицировать по морфологии (типам клеток, из которых они образуются), по степени злокачественности, а также по расположению в центральной нервной системе.
Морфология
Глиомы бывают очень разнообразны по своей морфологии: сколько есть типов «не-нейронных» клеток, столько (ну а точнее, почти столько) есть и типов глиом.
Самый распространённый тип опухоли – это астроцитомы. Среди них встречаются и доброкачественные пилоцитарные астроцитомы, которые растут чаще всего в мозжечке или стволе мозга, и самая агрессивная и убийственная глиобластома. Все эти опухоли формируются из астроцитов – глиальных клеток звёздчатой формы, выполняющих огромное количество функций – от поддержания нервных клеток до гемато-энцефалического барьера и регуляции активности нейронов.
Кроме этого встречаются эпендимомы, образовавшиеся из клеток эпендимы, которая выстилает стенки желудочков мозга, глиомы ствола мозга, олигодендроцитомы, образовавшиеся из клеток миелиновой оболочки мозга. Встречаются даже опухоли зрительного нерва, формирующиеся вокруг канала передачи сигналов из глаза в мозг.
Бывают смешанные глиомы, которые образуются из разных типов нервных клеток. Чаще всего это – олигоастроцитомы.
В новой редакции морфологической классификации опухолей ВОЗ (2016 год) мы увидим, что помимо установления морфологии клеток нужно ещё и определить молекулярно-генетический тип опухоли при постановке диагноза – и это правильно, ведь эти данные подскажут, на какие препараты «ответит» опухоль. Он сейчас обязательно учитывается в тактике ведения больных с глиомами.
Степень злокачественности
Здесь опять же мы обратимся к классификации ВОЗ, которая выделяет четыре критерия злокачественности (атипичность ядер клетки, фигуры митозов (деления), микропролиферация (прорастание) эндотелия и некроз клеток). В зависимости от того, сколько этих критериев присутствует, выделяют четыре степени злокачественности (покажем на примере астроцитом, которые бывают самыми разными и в этой категории):
I степень злокачественности (доброкачественная опухоль). Тут можно привести в пример пилоцитарную астроцитому.
II степень злокачественности (один признак, как правило – атипичность клеток). К таким опухолям относится диффузная астроцитома.
III степень злокачественности (здесь должно присутствовать два признака из трёх. Почему не четырёх? Некроз всегда появляется у опухолей IV степени). «Классическим» примером глиомы III степени злокачественности может быть так называемая анапластическая астроцитома (слово «анапластический» обозначает, что клетки настолько потеряли свою дифференцировку, что они уже перестали быть похожи быть на что-либо).
IV степень злокачественности (три или четыре признака, но обязательно наличие некроза). Классический пример – это глиобластома (мультиформная глиобластома), увы, самая распространённая глиома. Глиобластома называется так из-за того, что термину уже более 90 лет, и тогда клетки глии назывались просто глиобластами. Тематика глиобластомы настолько обширна (и, увы, печальна), что ей мы посвятим отдельную статью.
Расположение в головном мозге
Исторически глиомы делят на супратенториальные и субтенториальные (или инфратенториальные). Эти сложные слова на самом деле говорят о том, где опухоль находится по отношению к намёту мозжечка – твёрдой мозговой оболочке, отделяющей мозжечок от больших полушарий. На самом деле эта вроде бы странная классификация имеет смысл. 70% инфратенториальных глиом – то есть тех, которые образуются внутри мозжечка, возникает у детей. 70% супратенториальных – у взрослых.
Симптомы, диагностика и прогноз
Симптомы опухолей тоже очень сильно зависит от того, какая часть мозга поражена. Они могут проявляться слепотой, когнитивными нарушениями, головными болями, припадками, нарушением координации, изменениями личности и даже комой.
Если есть симптомы, то дальнейшая диагностика выполняется достаточно стандартно: нейровизуализация (КТ, МРТ, если есть необходимость – позитронная эмиссионная томография), а затем – по возможности – биопсия. К сожалению, взять образец для гистологического и молекулярно-генетического анализа удаётся не всегда, но это очень важно – только так мы можем установить точно тип опухоли и понять, как её лечить.
Прогноз при возникновении глиомы сильно зависит от того, какая она. С пилоцитарной астроцитомой можно прожить всю жизнь и не заметить её наличия, средняя продолжительность жизни человека средних лет с глиобластомой – всего 20 месяцев.
Как лечить
Так же разнообразны и попытки лечить опухоли мозга. Впрочем, в терапии рака мозга есть минимум два важных отличия. Далеко не все опухоли можно оперировать: если она глубоко в мозге, особенно близко к его стволу или расположена в самом стволе, то хирургия невозможна. Также есть большие сложности и с химиотерапией: дело в том, что те самые астроциты, которые образуют большую часть глиом, не пропускают значительную часть агентов химиотерапии в мозг – гемато-энцефалический барьер не спит. Поэтому очень важную роль в борьбе с раком мозга играют исследования ГЭБ и попытки сконструировать такую оболочку для действующего вещества химиотерапии, чтобы оно прошло этот барьер. Кроме этого, для неоперабельных опухолей часто применяют гамма-нож, который может собирать из множества потоков гамма-лучей нужную дозу радиации именно в опухоли. О том, как работает гамма-нож, вы можете прочитать в нашей статье. Еще одно важное направление в попытках лечить глиобластому – это иммунотерапия, которая «учит» собственную иммунную систему бороться с опухолью. И на этом пути тоже есть очень хорошие результаты.
Текст: Алексей Паевский, Анна Ким