Американские хирурги провели первую в мире внутриутробную операцию по эмболизации артериовенозной мальформации большой мозговой вены — вены Галена.
По сообщению, опубликованному в журнале Stroke, ребенок родился недоношенным, однако операция предотвратила тяжелые поражения головного мозга, связанные с пороком, которые могли произойти во время родов или после рождения.
Врожденный порок развития (артериовенозная мальформация) вены Галена (большой мозговой вены) встречается довольно редко — примерно у одного из 25 тысяч новорожденных. При этом такая аномалия имеет крайне неблагоприятный прогноз и ведет к летальному исходу вскоре после рождения. Дело в том, что между близлежащими артериями и веной Галена образуется шунт, по которому в венозное русло поступает много артериальной крови. Во внутриутробном развитии такое патологическое соединение сосудов практически не влияет на жизнедеятельность плода — из-за низкого сопротивления плаценты поток крови из аорты в головной мозг не такой интенсивный.
Однако сразу после рождения и первого вдоха кровоток через мозговые сосуды резко возрастает, увеличивается венозный возврат к сердцу. Патологический шунт приводит к тому, что нарушается внутричерепной отток крови, а к сердцу возвращается больший объем крови. Из-за этого у новорожденных с мальформацией вены Галена к сердцу возвращается много венозной крови, что может осложниться легочной гипертензией, а в левом желудочке снижается фракция выброса — органы начинают недополучать кислород.
Поскольку порок встречается не часто, опыта его оперативного лечения у врачей не так много, и часто встречаются врачебные ошибки. Поэтому Даррен Орбах (Darren Orbach) из Бостонской детской больницы предположил, что эффективнее научиться проводить эмболизацию (закупорку) патологического шунта у плода в утробе матери, поскольку основные патогенетические механизмы этого порока реализуются после рождения.
Команда врачей под его руководством провела первую в мире внутриутробную эмболизацию артериовенозной мальформации вены Галена у 34 недельного плода. Врачи обнаружили порок на 30 неделе гестационного развития с помощью ультразвукового исследования, а магнитно-резонансная томография (МРТ) на 32 неделе развития подтвердила нарушение развития сосудов: на ней врачи обнаружили расширенную срединную прозенцефалическую вену (вену Марковского) и расширенное соединение вены Галена и задней части верхнего сагиттального синуса. С вероятностью 99 процентов такие изменения привели бы к тяжелой дисфункции правого желудочка и легочной гипертензии, при этом у плода не наблюдали ишемии мозга или кровоизлияния.
Матери провели спинальную эпидуральная анестезию, и врачи вручную перевернули плод так, чтобы его затылок был обращен к передней брюшной стенке матери. В бедро плода под контролем ультразвука внутримышечно ввели обезболивающее фентанил, миорелаксант рокуроний и холинолитик атропин. Так же под контролем ультразвука через стенку матки в амниотическое пространство ввели иглу катетера, которую затем вращательными движениями с легким надавливанием ввели в череп плода в зону пораженных сосудов. По катетеру провели неполную эмболизацию шунта с помощью 23 спиралей, после которой по данным эхокардиографии общий сердечный выброс снизился на 43 процента.
МРТ после эмболизации показала, что диаметр соединения вены Галены и верхнего сагиттального синуса сократился с 12,9 миллиметра до 8 миллиметров, и значительное снижение кровотока в этой области. Из-за преждевременного разрыва плодных оболочек младенец родился естественным путем через два дня после операции. Вес при рождении составил 1,9 килограмма, а оценка по шкале Апгар — 2/4/8 баллов.
После родов ребенку потребовалась глубокая аспирация легочного содержимого и CPAP-терапия. На второй день жизни ребенка перевели на дыхание через носовую канюлю с низким потоком кислорода. При физикальном осмотре на затылке у ребенка врачи обнаружили зажившее место прокола. Неврологическое обследование не выявило отклонений. К восьмому дню жизни показатели гемодинамики нормализовались по данным эхокардиографии, а МРТ показало дальнейшее уменьшение диаметра шунта. По словам врачей за ребенком будут наблюдать в течение двух лет, чтобы оценить развитие нервной системы и когнитивных функций.
Автор: Слава Гоменюк