Более тысячи детей в России ежегодно сталкиваются с диагнозом опухоль головного мозга. Можно ли победить эту болезнь, где лечить ребенка и почему надо говорить ему только правду, рассказал координатор детской нейроонкологической службы Национального научно-практического центра нейрохирургии им. академика Н. Н. Бурденко, ведущий научный сотрудник ННПЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева Борис Холодов.
«Сегодня люди в первую очередь думают про опухоль»
Борис Владимирович, почему возникает опухоль мозга, в том числе у детей?
— Современная медицина дает ответ на этот вопрос, но не тот, который от нее ждут. Опухолевые заболевания возникают по мультифакториальному принципу, то есть когда количество всевозможных поводов к их развитию превышает некую, никому неизвестную и невидимую глазом критическую массу, и запускается механизм канцерогенеза. В организме любого человека ежесекундно образуется огромное количество дефектных мутантных клеток, каждая из которых может быть похожа на клетки опухоли, в том числе, злокачественной. Но в большинстве случаев иммунная система их отбраковывает, блокирует и дальше удаляет. Это ее основная работа — не столько микробов отслеживать, сколько чистить собственный организм. И именно в этом механизме происходит сбой.
Кроме того, у человека еще должны быть предпосылки к образованию определенных видов раковых клеток, и эти предпосылки еще должны реализоваться. Конечно, здесь есть некая закономерность, но она чрезвычайно сложная, и вычислить ее заранее современная медицина не может. Поэтому на сегодняшний день все онкозаболевания относят к спорадическим.
Но если невозможно предотвратить появление болезни, наверное, стоит знать ее первые признаки. На что должны обращать внимание родители, которые меньше всего думают о том, что у ребенка может быть опухоль?
— Почти ни одна опухоль мозга не имеет ни одного специфического симптома. Все они часто встречаются при каких-то других болезнях, а иногда даже являются нормальной особенностью. Однако опухолевым болезням свойственно прогрессирующее течение, так называемая прогредиентность, которая должна настораживать врача любой квалификации и специализации. Но именно врача — понятие онконастороженности имеет отношение к медикам, а не к пациентам. При любом подозрении на объемное образование (не обязательно даже опухолевого характера) врач должен направить ребенка к онкологу А внимательные родители должны обращать внимание на любую жалобу ребенка и бить тревогу, если эти жалобы и симптомы (с лечением или без него) нарастают, становятся более частыми или тяжелыми.
Что же касается родительских страхов, то сегодня, после того, как настолько раскрутили тему онкологии, как мне кажется, люди в первую очередь думают про опухоль. И если вы откроете свободный поиск в интернете по любой жалобе, то из уст неизвестных авторов, правда, с постоянным перепостом на разные сайты, узнаете, что в первую очередь надо исключить рак. Каждый знает, что насморк может возникнуть из-за простуды, но, конечно, сначала надо исключить опухоль.
Это пришло к нам с Запада. Но там удалось избежать массового психоза, видимо, потому, что люди более позитивно настроены на исход лечения. У нас же, если завтра вдруг появится система выявления скрытых рисков, и люди начнут массово сдавать анализы на сотни маркеров различных опухолевых заболеваний, в стране начнется такая паника, какой не было даже при воздушной тревоге во время войны.
Но ведь кроме массового психоза есть и официальная статистика?
— Более-менее достоверная статистика есть по Москве, где ежегодно регистрируется около 330-350 случаев онкозаболеваний у детей, из них примерно 70 — опухоли мозга, которые по распространенности занимают второе место после лейкозов. Такие показатели остаются стабильными уже почти 10 лет. Если экстраполировать эти цифры на всю страну, то получается, что ежегодно впервые выявленными опухолями мозга заболевает до тысячи детей. Точных данных нет. Выявляемость оставляет желать лучшего, а главное, у нас не работает единый канцер-регистр. Сейчас по мере развития электронных систем, эта проблема должна быть решена. Но раньше, когда по каждому случаю надо было отправлять специальные регистрационные формы, заполнив к этому еще кучу разных бумаг, все это игнорировали.
«Любая опухоль мозга злокачественная»
Доброкачественные опухоли встречаются чаще?
— В головном мозге не может быть доброкачественной опухоли, в том смысле, в котором ее формулирует ВОЗ: доброкачественный процесс — это тот, который развивается довольно медленными темпами, чаще всего является обратимым и не приводит к сокращению жизни. В онкологии под понятием злокачественность имеется в виду еще структура, морфологическое строение опухоли. Но с точки зрения течения болезни, любая опухоль мозга злокачественная, потому что она находится в замкнутом пространстве черепа. И увеличиваясь, она очень быстро навредит мозгу, а значит поставит человека на грань смерти. Бывает и так, что очень злые по структуре опухоли годами не растут, а доброкачественные быстро разрастаются, образуя какие-то пузыри, кисты, и нанося сильнейший вред. И с этих позиций все опухоли мозга расцениваются по Международной классификации болезней как злокачественные заболевания.
Но в то же время, и это еще один из феноменов этой группы болезней, даже самые глубоко упорядоченные, доброкачественные, с точки зрения патолога, опухоли мозга можно лечить по принципу злокачественных. И они очень хорошо поддаются консервативному лечению (лучевому, лекарственному, либо их сочетанию). Раньше если доброкачественная опухоль оказывалась неоперабельной (то есть, ее нельзя удалить целиком, и то, что остается, все равно продолжит расти), то такой случай считался полностью безысходным. Сейчас взгляд на эту проблему в детской нейроонкологии радикально изменился. Хорошо поддаются консервативному лечению и злокачественные опухоли. Более того, чем они агрессивнее, тем более уязвимы — этот феномен известен и среди людей, и среди болезней. Они очень зло себя ведут, но очень ранимы и гибнут даже при незначительных воздействиях.
А еще они дают метастазы
— Да, опухоли мозга (и иногда даже доброкачественные) дают метастазы, но, как и в случае лейкозов, они распространяются только в пределах своей системы, то есть, центральной нервной системы. Это тоже не мало, но все-таки не приходится выискивать метастазы в других местах. Некоторые виды особо агрессивных опухолей могут пробираться в костный мозг. С другой стороны, и лейкоз, если может куда-то выйти за пределы кроветворной ткани, то только в центральную нервную систему, и возникает прогрессия болезни, которая называется нейролейкозом. Вот такая у них перекрестная «договоренность». Доля вторичных поражений нервной системы при лейкозе составляет примерно 8-12%, доля вторичного поражения костного мозга при агрессивных опухолях головного мозга — не более 10%.
А что касается прогноза лечения?
Когда мы только начинали работать, нам все говорили, что зря мы с этим связываемся, это абсолютно летальные болезни, и все дети все равно погибают, даже самые живучие. Но уже сегодня можно твердо сказать, что не меньше 60% детей выздоравливает или, по крайней мере, живет очень долго при стойкой ремиссии и с хорошим качеством жизни. Двое моих пациентов после лечения подтвержденной злокачественной опухоли ствола мозга поступили в мединституты и уже получили дипломы. Мне же продолжают доказывать, что опухоль ствола не вылечивается никогда. Но что значит, никогда? Да, это случает редко, но если вылечиваются одни, то может получиться и с другими. Поэтому прогнозирование и удач, и неудач, просто бессмысленно.
«Врач какой-то одной специальности лечить опухоль мозга не может»
И еще это, наверняка зависит от того, как лечить ребенка, насколько верен диагноз?
— Естественно, мы говорим о правильном лечении. Если злокачественный процесс не остановить, он убивает и достаточно быстро. Что касается диагностики, то тут универсальный и совсем простой алгоритм — осмотр, неврологический статус, глазное дно и МРТ головного мозга. А вот само лечение длительное, и обязательно комплексное (операция, облучение и химиотерапия). Есть лишь очень ограниченное количество опухолей, которые можно вылечить только хирургическим путем или только лекарствами (они, как сахар в чае, навсегда растворяются на фоне лекарственной терапии, но таких немного). В обывательском сознании сформировался стереотип, что химиотерапия — это примерно то же самое, что и применение боевых отравляющих веществ, но к счастью, это все в прошлом. Новые направления лекарственной терапии опухолей даже называть принято, минуя слово «химио». Просто таргетная или иммуно— или биотерапия.
Причем, лечить опухоль мозга не может врач какой-то одной специальности. Всегда нужен консилиум, и это минимум восемь специалистов: нейрохирург, онколог, невролог, офтальмолог, патолог, специалист по лучевой диагностике, радиолог и как минимум один из специалистов педиатрического профиля в зависимости от пораженной системы. И основная проблема сегодня заключается не в том, что нет необходимых лекарств или не хватает хороших врачей, а в отсутствии этой кооперации, которая и составляет понятие «нейроонкология».
И много ли в нашей стране клиник, где есть такое лечение?
— Мало. Когда мы начинали работать в 1991 году, было почти полное отсутствие знаний, но мы знали главный принцип лечения — коллегиальность, команда разных специалистов, и обязательная совместная работа онколога с нейрохирургом. Тогда мы думали, что сейчас потренируемся тут, в Российский детской клинической больнице, а потом распространим этот опыт на всю страну, и уже к 1995 году по всей России будут созданы детские нейроонкологические центры. Ну, в крайнем случае, к 2000 году. Сейчас 2017 год, а у нас нейроонкологических центров нет вообще, за исключением Института имени Бурденко, который и то еще до конца не сформировался как нейроонкологический.
В регионах есть детские онкологические центры, которые, к сожалению, очень редко бывают хорошо специализированы и имеют опыт по нейроонкологии. И чаще всего они могут проводить лишь какие-то отдельные этапы лечения. Но за счет того, что количество нуждающихся детей не очень велико, крупные федеральные центры могут справиться с потоком из регионов. Важно, чтобы все больные направлялись сюда для координации лечения, чтобы их истории болезни были доступны в единой базе данных. И, конечно, мы продолжаем «давить» на Минздрав, настаивая на создании комплексной нейроонкологической службы, по образцу американской и европейской модели.
«Люди едут заграницу наобум и порой попадают в клиники на три ступени ниже уровнем, чем могло бы быть у нас»
А пока этого нет, люди стремятся вывести ребенка на лечение заграницу.
— Это очень болезненная тема. Наши люди едут заграницу в надежде на то, что там все самое лучшее, причем абсолютно везде. Но люди едут наобум и порой попадают в клиники на три ступени ниже уровнем, чем могло бы быть у нас. Если взять опухоли мозга, то, например, в Германии их можно качественно лечить только в двух городах. При этом, все технологии, которые существуют за рубежом, уже давно повторены и воспроизводятся у нас. Наши центры находятся на связи с крупными зарубежными, и, если требуется, могут быстро провести интернет-консилиум или отправить на пересмотр гистологический материал.
Научный руководитель института нейрохирургии, академик Александр Николаевич Коновалов, входящий в топ-3 нейрохирургов мира говорил мне, что видел огромное число несчастных людей, плохо прооперированных за рубежом, более того, при этом даже не делался послеоперационный МРТ-контроль. Хотя в России уже с конца 90-х нет такого, чтобы нейрохирурги после операции не делали снимок для контроля результата.
Нередко людей и вовсе «разводят», уговаривая потратить дополнительные средства, в том числе, незаконно. Например, принять участие в клиническом испытании за собственные деньги. Но участники клинических испытаний, наоборот, должны получать деньги, и, как минимум они бесплатно обеспечиваются лекарственным препаратом. А есть масса случаев, когда говорят: «Вот у нас есть прекрасный метод, правда ужасно дорогой». И люди соглашаются на то, в чем нет никакого смысла. Некоторые новые методы еще и сами по себе связаны с болью, например, когда лекарство вводится уколом непосредственно в спинной мозг. Причем нередко это помогает только фирме-производителю, а не и без того настрадавшимся детям.
Но есть ведь и другие случаи, когда детей заграницу отправляют не хватающиеся за соломинку родители, а серьезные организации. Например, лечение детей с опухолями мозга оплачивает благотворительный фонд Константина Хабенского.
— В этом фонде работают грамотные эксперты, и они очень дифференцированно подходят к вопросам лечения за пределами страны. Они не рекомендуют родителям конкретное медучреждение в России или за ее пределами, а поддерживают рекомендации врачей – специалистов в конкретной области. Это принципиальная позиция, подкрепленная мнением членов экспертного совета фонда, в который вхожу и я.
Действительно, есть некоторые технологии облучения, которые у нас пока нигде не применяются, например, протонное облучение. А также некоторые виды нейрохирургических вмешательств, которые проводятся с постоянным мониторингом. Обычно это пластика периферических нервов или спинного мозга, или имплантация каких-то очень специальных конструкций. Существует очень ограниченное лечение экспериментального характера — это новые методы лекарственной терапии, которые невозможно провести в России по юридическим причинам. Иногда приходится признать, что ребенок получил уже все стандартное и нестандартное лечение, оказавшееся бесполезным, но он достаточно сохранен, чтобы поехать на это экспериментальное лечение. Однако все это имеет смысл в очень незначительном числе случаев.
«Нельзя использовать слово «рак», которое у всех на слуху, как синоним смерти»
Но люди хватаются за соломинку, еще и потому что им элементарно не хватает информации
— Отсутствие объективной информации одна из наших больших бед. Во-первых, у нас до сих пор принято любую опухоль называть «рак», хотя рак — это конкретный вид опухоли, который встречается в конкретных местах и в конкретном возрасте. И, как правило, не у детей, и никогда — в головном мозге. Это должны понимать и сами дети, которые уже с семи лет ищут нужную им информацию в соцсетях и в интернете. У меня были случаи, когда семья скрывала от ребенка правду о его диагнозе, а потом в ужасе обнаруживала, что он уже давно посещает сайты с описанием его болезни. Во-вторых, категорически нельзя использовать слово «рак», потому что это у всех на слуху, как синоним смерти. И, хотя это не так, но поди ты это объясни. Лучше избегать жаргона, например, слова «химия». Потому что всегда найдется тот, кто объяснит ребенку, что «химию проводят при раке».
Сегодня интернет — это огромное зло для медицины, потому что там практически нет достоверной информации, или пугалки, пугалки, пугалки. И поэтому так важно появление первого выверенного специализированного портала Oncobrain.ru, где команда Фонда Хабенского собрала полезную информацию об опухолях мозга – о видах лечения, реабилитации и серьезных психологических моментах, очень важных для заболевших детей и их семей.
А как вообще обстоят дела с реабилитацией?
Реабилитация — это качество жизни. Мы научились дарить детям количество жизни, но остается вопрос, как они войдут в жизнь? Ребенок не должен, пережив родителей, остаться ни к чему не способным одиноким инвалидом. А у нас, особенно в первые успешные годы работы нейроонкологии, применялись для перестраховки избыточно жесткие режимы лечения, инвалидизирующие детей.
Лечить человека надо целиком, включая его психику, травмированную болезнью. Поэтому ребенка сразу, с первых дней, буквально с операционного стола, должна принимать реабилитационная команда. Он должен адаптироваться в обществе, даже если недостаточно хорошо восстановил свои двигательные навыки, или не может выполнять какую-то работу из-за нарушенного зрения, или не способен иметь собственных детей.
Более того, многие функции, если правильно с ними работать, можно восстановить или не дать им «просесть», если не пускать все на самотек, как мы это всегда раньше делали — «живой, и слава Богу». Та модель, которую мы сегодня пытаемся создать общими усилиями в реабилитационном центре «Русское поле», вбирает в себя и высокотехнологичные методы восстановления нарушенных функций, и простые бытовые вещи, и развлечения, и целенаправленные социально-психологические занятия, позволяющие ребенку и всей его семье чувствовать себя счастливыми. Примерно такая стратегия должна быть во всех реабилитационных центрах, чтобы отступившая болезнь не оставила после себя выжженную землю.
Автор: Ирина Резник